Hétérotopie gliale pulmonaire : une lésion exceptionnelle chez un nourrisson avec un jumeau anencéphale - 14/12/18
Pulmonary glial heterotopia: Unique lesion in an infant with anencephalic twin
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder
Résumé |
L’hétérotopie pulmonaire gliale est une entité extrêmement rare dont la physiopathologie demeure incertaine. Nous rapportons pour la première fois un cas survenu chez un bébé de sexe féminin de 1 mois, indemne de toute malformation. Elle était issue d’une grossesse initialement gémellaire monochoriale monozygote où l’autre jumelle, atteinte d’anencéphalie exencéphalie, a subitune interruption médicale de grossesse. La maladie s’est manifestée par une détresse respiratoire transitoire néonatale, récidivante à un mois de vie, avec découverte sur la radiographie thoracique d’images kystiques pulmonaires plus marquées à droite. Devant la suspicion de malformation adénomatoïde kystique pulmonaire (MAKP), le nouveau né a été opéré à l’âge de quatre mois d’une lobectomie supérieure et inférieure droite. L’étude anatomopathologique retrouvait une lésion multikystique dont les parois étaient constituées de tissu glial bien différencié et peu cellulaire, par endroit, bordé d’épithélium bronchique. Il n’y avait pas d’argument morphologique en faveur d’une MAKP. L’évolution a été favorable avec un recul de cinq mois après l’intervention. Il s’agit d’un des très rares cas où la maladie n’a pas conduit à un décès rapide in utero ou en périnatal immédiat. Cela suggère qu’une prise en charge efficace par chirurgie pourrait être un élément décisif dans la survie de ces patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Pulmonary glial heterotopia is an extremely rare entity whose pathophysiology remains unclear. We report for the first time one case of pulmonary glial heterotopia occured in a one-month baby free from any malformation. She has the particularity of being born from monozygotic monochorionic twin pregnancy where her anencephalic exencephalic sister suffered a medical termination of pregnancy. She presented neonatal respiratory distress, which recurred one month later. Chest X-ray revealed bilateral cystic pulmonary lesions mainly located in the right lung. Given the suspicion of congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM), she underwent an upper and a lower right lung lobectomy at four months old. The pathological study found a multi-cystic lesion consisted of well-differentiated and poorly cellular glial tissue sometimes lined by bronchic epithelium. There was no pathological evidence for a CCAM. The evolution was favorable after surgery with an infant who was well five months later. This is one of the very few cases where the disease did not lead to rapid death in utero or during the perinatal period. This suggests that effective management by surgery could be a decisive factor in the survival of these patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Hétérotopie gliale pulmonaire, Malformation adénomatoïde kystique, Détresse respiratoire, Anomalie du tube neural, Anencéphalie, Jumeaux
Keywords : Pulmonary glial heterotopia, Congenital cystic adenomatoid malformation, Respiratory distress, Neural tube defects, Anencephaly, Twin
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